Historia

Fue descrita por primera vez, en 1895, por Eugene von Hippel quien sugirió que los angiomas de retina eran hereditarios. En 1926, Arvin Lindau sospechó que estos tumores formaban parte de una lesión más amplia del sistema nervioso central. Durante las primeras décadas del siglo XX se describieron familias cuyos afectados no sólo presentaban angiomas en la retina o el sistema nervioso central sino, además, quistes y tumores de órganos viscerales, incluyendo riñones, glándulas adrenales, páncreas y epidídimo. En 1964 Melmon y Rosen formalizaron el término Von Hippel Lindau y propusieron una definición diagnóstica de esta enfermedad genética.